普瑞德威利症候群,簡稱小胖威利症
普瑞德威利症候群(Prader-Willi Syndrome),是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由於來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。臨床症狀複雜,在生長發育任何一階段表現不同,很容易被疏忽而錯失治療時機,因此提醒父母注意以下情形:

(一)新生兒及嬰兒時期:肌肉張力差、餵食困難、體重不易增加,四肢活動力差、哭聲弱,臉部特徵有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、薄而下垂嘴唇、前額窄。小手小腳,男嬰陰莖短小、睪丸未下降、陰囊發育差。女嬰外陰部發育不良。

 

(二)孩童時期:腦發育遲緩有輕度或中度智障。約六歲前後,因腦部下視丘功能失調,對食物慾望大增,無法控制,造成體重急速增加。

(三)青少年時期:
  (1)肥胖,糖尿病、脊椎側彎、肌肉協調不足。
  (2)身材矮小。
  (3)性腺發育不良,隱睪;女孩性徵發育差。
  (4)智能障礙及行為與情緒問題,造成家庭其他成員壓力,學校老師及同學之間極大困擾。

(四)成年期:身材過度肥胖,過度攝食(Hyperphagia):患孩會不斷的尋找食物,並無法控制自己的飲食。 情緒不穩、行為異常:脾氣暴噪、低挫折忍受度及嗜食行為(無法滿足的食慾)。 認知障礙:大部份病人會有輕度至中度智障 (IQ約在60至90之間),少部份人呈嚴重智障或正常智力。

大多數的小胖威利症患者都有生長激素的缺乏,目前已有醫學報告使用生長激素注射來協助他們成長,可以改善身高、改善身體脂肪分布、改善呼吸狀況以解決睡眠呼吸障礙問題、增加肌肉數目以促進運動技能、協助增加骨密度以避免骨質疏鬆。至於行為方面的問題,則可透過療育計劃來降低嚴重度,部分患者可配合藥物治療,(如治療強迫症的藥物)。

保健食品 批發大王: www.fit365.com.tw

arrow
arrow
    全站熱搜

    綠光城 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()